Kistik fibroz (KF) hayatı tehdit edici ve tehlikeli bir genetik hastalıktır. Kistik fibroz, temel olarak tuz veya sodyum klorürün belirli hücrelerin içinde ve dışında hareketini etkileyen hatalı gen nedeniyle oluşur. Bu durum ağır yapışkan mukoza, kalınlaşmış sindirim sistemine ve tuzlu terlemeye yol açan çocukları etkiler. Genellikle, bu ağır salgılar, bu durumdaki çocuklarda solunum zorluğuna yol açan akciğerleri tıkayabilir. Ek olarak, kalın mukus bakteriyel büyüme için istenen koşulları sağladığından ve sonunda ciddi akciğer enfeksiyonuna yol açabileceğinden akciğer enfeksiyonları da başlayabilir. Sindirim problemleri, kalınlaşmış sindirim sularından da kaynaklanabilir. Sindirim işlevlerini gerçekleştiren pankreastan ince bağırsaklara ulaşamadıkları zaman, çocuğun büyümesi de büyük ölçüde tehlikeye girebilir. Peki, kistik fibroz tedavisi nedir ve nasıl çalışırlar?
Kistik Fibrozis Nasıl Teşhis Edilir?
Kistik fibroz teşhisi için yapılan test, bebeğin topuğundaki kanın test edildiği bir hastanede yapılır. Bazı eyaletlerde, tüm yenidoğanlarda kistik fibroz testi yapılır; ancak, bu taramaların tümü bebeğinizin kistik fibroz olma olasılığını dışlamaz. Yenidoğan bebeğinizin taramadan sonra bile bu rahatsızlığa sahip olabileceğinden şüpheleniyorsanız, ailenizdeki prevalansı veya bu durumun bir olasılığını gösterebilecek belirli semptomlar olabilir. Doktor, ter testi olarak adlandırılan kistik fibrozis için kesin bir test yapabilir.
Ter testi hızlı ve ağrılı değil, doktor pilokarpin denilen ve kol üzerinde belirli bir noktada terlemeyi uyaran bir ilaç kullanıyor. Daha sonra sodyum klorür içeriği için test edilen ter emmek için o alana bir filtre kağıdı konur. Sonuçlar normalden çok daha yüksek bir seviye gösteriyorsa, otomatik olarak bebeğin kistik fibrozu olduğu söylenir. Ek olarak, X-ışını, tükürük veya kan genetik testleri, akciğer fonksiyon testi ve herhangi bir sindirim probleminin dışkı muayenesi gibi dışkı muayenesi gibi bu durumu teşhis etmek için ailede kistik fibroz ve diğer testler öyküsü kullanılabilir. Bazı durumlarda, hamileliği planlayan çiftlerin ikisinin de bebeğe geçmemesi için bu hastalığın kariyeri olup olmadığını belirlemek için genetik testler yapılabilir.
Bebeğiniz zayıf büyüme gösteriyorsa ve bunlar sinüs veya akciğer enfeksiyonlarına ve hatta her ikisine de yatkınsa kistik fibroz belirtisi olabilir. Bununla birlikte, bu durum için tek standart test kantitatif ter klorür testidir ve ter içindeki tuz miktarını ölçer. Yeni doğmuş bir ter testi yapmak zor gibi görünebilir, çünkü kolayca terlemezler. Yenidoğanlarda İmmünoreaktif tripsinojen testi (IRT) kullanılabilir. Bu test ile tripsinojenin incelenmesi amacıyla kan alınır. Pozitif IRT testinin doğrulanması ter testi veya genetik test ile yapılabilir.
Kistik Fibroz Tedavileri Nedir?
1. Akciğer Sorunları İçin
Çoğunlukla, doktorlar esas olarak akciğer enfeksiyonlarının önlenmesine odaklanacak; genellikle perküsyon ve postural drenaj olarak bilinen düzenli Göğüs Fizyoterapisi (CPT) yapacaklardır. Öksürüğü hafifletirken akciğerlerdeki mukusu gevşetmeye yardımcı olur. CPT genellikle birinin sırtında götürdü el ile alkışlayarak yapılır ve genellikle günde iki kez yapılır. Titreşimli yelek, özellikle biraz pahalı olmasına rağmen, özellikle çocuklarda da kullanılabilir. Düzenli egzersizlerin yanı sıra antibiyotikler, mukus inceltici ilaçlar ve antienflamatuar ilaçlar da önerilmektedir. Ek olarak, doktor tarafından bir pulmoner rehabilitasyon da önerilebilir.
Kistik fibrozdaki bebekler için nasıl fizik tedavi uygulanacağı hakkında daha fazla bilgi edinin:
2. Sindirim Sorunları İçin
Birinde kistik fibroz varsa, kalorileri ve proteinleri yüksek olan çok dengeli bir diyet almaları gerekir. Absorpsiyon sorunları nedeniyle, büyüme ihtiyaçlarını karşılamak için önerilen diyet ödeneğinin yüzde 150'sine verilmelidir. Multivitaminler ve diğer takviyeleri almaları gerekir. Bu insanlar her öğünden önce veya tükettikleri herhangi bir atıştırmalıktan önce pankreas enzimleri kullanmalıdır. Bunlara ek olarak, sindirime yardımcı olmak için ekstra enzimler de eklenebilir. Ciddi koşullara sahip çocuklar, tüp kullanarak veya nadiren ven kullanılarak nadiren beslenebilecek özel formüllere ihtiyaç duyabilir. Mukus inceltici ilaçlar ve lavmanlar, bağırsak tıkanıklıklarının tedavisinde kullanılabilir ve bazen ameliyat gerekebilir. Doktor ayrıca, mide asidini azaltmaya ve ayrıca pankreas enzimlerine fonksiyonlarında yardımcı olmak için bazı ilaçlar yazabilir.
3. Gen Tedavisi
Bu terapi yöntemi kistik fibrozu ele almak için en iyi çözümü sunar, çünkü sadece tedavi etmez, saldırır. Örneğin, Kalydeco adlı ilaç bu amaç için kullanılır ve yaklaşık altı yıl boyunca onaylanmıştır.
4. Nakli
Bazen akciğer nakli tek seçenek olabilir ve bu durumu olan bazı insanlarda iyi çalıştı.
5. Komplikasyonlar için Tedavi
KF ile birlikte görülen yaygın komplikasyon, diyabetin normal tedaviye kıyasla daha farklı bir tedavi gerektirdiği diyabettir. Buna ek olarak, doktorun kemik yoğunluğunun düşmesini önlemek için kullanılabilecek ilaç reçetelerini verebileceği kemik inceltici bozukluk osteoporozu vardır.
Önemli Notlar: Devam Eden Bakım
Özellikle düzenli kistik fibroz tedavisi sonrası KF konusunda uzmanlaşmış hemşireler, doktorlar ve solunum terapistlerinden sürekli bakım almak önemlidir. Bunları herhangi bir sağlık merkezinde veya KF bakım merkezinde bulabilirsiniz. Kontroller her 3 ayda bir yapılmalıdır ve bazen aşı yapılması gerekir. Grip aşısı da çok önemli olabilir, ancak aşağıdakilere sahipseniz doktora görünebilirsiniz:
- Artan veya kanlı mukus, mukusun rengindeki veya kıvamındaki değişiklik
- Azalmış iştah veya enerji
- Şiddetli ishal veya karın ağrısı ve koyu yeşil kusma
- Şiddetli ateş
Kistik Fibrozis için Ana Telafiler
Yukarıda sözü edilen kistik fibroz tedavilerinin yanı sıra, evde hastalığa yardımcı olmak için uygulayabileceğiniz bazı ilaçlar da vardır.
1. Pediatrik Bakımdan Yetişkin Bakımına
Çocuğunuzun bu rahatsızlığa sahip olduğunu fark ederseniz, çocuğunuza yetişkinliğe kadar büyüdükçe durumu anlatması bir ebeveyn olarak iyidir. Bu, çocuğun tedavide aktif rol alabilmesini sağlar. Bunu yaparak, çocuğunuzu çocuktan yetişkin bakımına geçmeye hazırlar. KF tıp merkezleri sorunsuz bir geçişin sağlanmasında yardımcı olabilir.
2. Yaşam Biçimini Değiştir
Düzenli tıbbi muayenede iseniz, sağlıklı bir yaşam tarzı uygulayabilir, sağlıklı bir diyet uygulayabilir ve diğer bazı alışkanlıkları değiştirebilirsiniz:
- Enfeksiyon şansını azaltmak için düzenli olarak el yıkama
- Çok fazla sıvı içmek ve düzenli egzersiz yapmak
- Göğüs fizik tedavi yapmak için doktorunuzun önerisine göre.
Buna ek olarak, CF'nin hafif akut pulmoner alevlenmeleri evde aşağıdaki prosedürlerle başarıyla tedavi edilebilir:
- Hava yolu temizleme sıklığının arttırılması
- Bronkodilatörlerin solunması
- Postural drenaj ve göğüs fizik tedavisi
- Oral florokinolonlar gibi oral antibiyotik kullanımı.
3. Egzersiz
Sizi zorlaştıran aerobik egzersizlere girdiğinizde, öksürmek için mukusu gevşetebilirler ve böylece genel fiziksel durumunuzu iyileştirebilirler. CF ayrıca terinizin tuzlu olmasına neden olur ve böylece ter yoluyla çok fazla tuz kaybeder. Tuz dengesi olduğundan emin olmak için nispeten yüksek bir tuz diyeti de ekleyebilirsiniz.
Bir çocuğun kistik fibroz ile nasıl yaşadığı hakkında sizinle paylaşacağınız bir video:
